Érbetegségek - Aorta disszekció

http://www.mnsza.hu/szivbeteg/beteg/aorta_disszekcio.php

Meghatározás

Az aorta disszekció (aorta dissectio, aorta repedés) a főverőér falának hosszanti, lap szerinti szakadása, (az ér teljes átlyukadása nélkül) melynek során az ér falának középső rétege kettévált. A rétegek között íly módon létrejött csatornában vér található.

Hogyan jön létre?

Az aorta disszekció kialakulására kétféle elmélet is elfogadott. A régebben kidolgozott, elterjedtebb és elfogadottabb elmélet szerint az aorta belső rétegének (intima) repedésén keresztül áramlik a vér a károsodott középső rétegbe (tunica mediába), melyben előre haladó, ritkábban visszafelé haladó áramlással csatornát (állument) képez. Az újabb elképzelés a középső réteg bevérzésének szerepét tartja elsődlegesnek, melyet az aortát ellátó kis ereknek szakadásai (rupturái) okoznak, és a belső réteg berepedését csak ennek következtében kialakuló, másodlagos jelenségként kezeli.

-------------- hirdetés --------------

-------------- hirdetés --------------

Az aorta disszekciók DeBakey szerinti felosztása

• Az I-es típus esetén a disszekció a felszálló aortán (aorta ascendensen) kezdődik és kiterjed legalább az ívre, de gyakran a leszálló aortára (aorta descendensre) is.
• DeBakey II. típus esetén a disszekció a felszálló aortára korlátozódik.
• DeBakey III. típus esetén pedig a leszálló aortán, többnyire az ív-leszálló aorta határon kezdődik, és innen terjed előrefelé vagy ritkábban visszafelé, az ívre és a felszálló aortára.

A Stanford/Daily felosztás szerint megkülönböztetünk A és B típust, ez megegyezik a szintén elterjedt proximális (szívhez közelebbi) és distalis (szívtől távolabbi) leírással. A típusúnak nevezünk minden disszekciót, ami magába foglalja a felszálló aortát, és B típusúnak az összes disszekciót, ami szabadon hagyja azt.

Az aorta disszekciók 5-9%-a Marfan-szindróma következtében alakul ki. Ebben az esetben általában Stanford/Daily A-, azaz DeBakey I vagy DeBakey II típusú, avagy proximális disszekció alakul ki, 10%-ban azonban Stanford/Daily B-, DeBakey III típusú, avagy distalis disszekcióval is találkozhatunk.

Az aorta repedés tünetei

Tünetként erős, tépő, hátba sugárzó mellkasi fájdalom lép fel. Ugyanakkor előfordul, hogy a betegség tünetszegényen zajlik, mindössze bizonytalan nyaki- és mellkasi fájdalmak jelentkeznek, de teljes tünetmentesség is lehetséges.

Az aorta disszekciók kétharmada akut (heveny), azaz két héten belül keletkezett, egyharmada pedig krónikus (idült), azaz több, mint két hete fennáll a diagnosis felállításakor. Diagnosztikájában az aneurysmánál leírt képalkotó eljárások játszanak szerepet.

DeBakey III. típusú aorta disszekció MR Angiográfiás és CT felvétele

Mikor javasolt műtét?

-------------- hirdetés --------------

Műtéti beavatkozás javasolt akut disszekció esetén, valamint krónikus disszekció esetén, amennyiben az érelzáródás következtében életfontosságú szerv érintettséggel, rupturával (az ér teljes átszakadásával, kilyukadásával) vagy fenyegető rupturával, visszafelé, a felszálló aortára történő kiterjedéssel, annak 5 cm feletti tágulata, az aorta billentyű következményes insuffitientiája (zárásképtelensége) esetén. Műtét után, valamint a műtétet nem igénylő krónikus disszekció esetén fontos szerepet kap a rendszeres kontroll vizsgálat és a systolés (szívösszehúzodás alatti) vérnyomás csökkentése, melyben a béta-blokkolók kapnak elsődleges szerepet. Alkalmazott műtétként a Bentall-műtét, szükség esetén aortaívcserével, és a teljes ércsere jön szóba.

DeBakey I. típusú disszekció aortográfiás (DSA) felvétele
Bentall-műtét előtt és után

Készült Kromplák Zsanett Szigorló orvos "Mit kell tudni a Marfan szindrómáról?" c. összeállítása alapján (Lektorálta: dr.Szabolcs Zoltán).

-------------- hirdetés --------------

-------------- hirdetés --------------

Nyomtatás